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龍巖慈愛醫(yī)院少見病康復之一

案例分享

  患者葉女士，診斷遺傳性共濟失調，來我院時無法行走，說話音量小，構音不清，飲水嗆咳，生活完全不能自理，在龍巖慈愛醫(yī)院進行中西醫(yī)結合藥物配合中樞和外周閉環(huán)式康復治療，出院時患者說話音量改善，經口進食，能在助行器幫助下行走，生活自理能力得到提高，減緩衰退。

  遺傳性共濟失調是一組以共濟失調為主要表現(xiàn)的神經系統(tǒng)遺傳變性病。病變部位主要在脊髓、小腦、腦干。表現(xiàn)包括運動障礙、認知功能及精神障礙，以及其他非特異性癥狀。

1、運動障礙  

①共濟運動障礙  步態(tài)異常表現(xiàn)為醉酒樣或剪刀步態(tài)；構音障礙主要表現(xiàn)為發(fā)音生硬（爆發(fā)性言語）、緩慢，單調而含糊，構音不清，音量強弱不等，或時斷時續(xù)，呈吶吃語言或吟詩樣語言；書寫障礙表現(xiàn)為字線不規(guī)則、字行間距不等，字越寫越大，稱為" 書寫過大癥"。

②眼球震顫及眼球運動障礙：可表現(xiàn)為水平性、垂直性、旋轉性或混合性眼球震顫，眼球運動障礙多見于核上性眼肌麻痹。

③吞咽困難和飲水嗆咳。

④震顫主要表現(xiàn)為運動性震顫、姿勢性震顫或意向性震顫，也可出現(xiàn)靜止性震顫。

⑤表現(xiàn)為軀干及肢體肌張力高，行走時步態(tài)明顯。

⑥錐體外系癥狀。出現(xiàn)帕金森病樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)面、舌肌搐顫，肌陣攣、手足徐動癥、扭轉、舞蹈樣動作等錐體外系表現(xiàn)。

                                   下肢機器人訓練

                                      吞咽訓練

2、認知功能及精神障礙  表現(xiàn)為注意力、記憶力受損、任務執(zhí)行功能下降，其中抑郁、睡眠障礙、精神行為異常、偏執(zhí)傾向是較常見的精神障礙。

                                眼動認知訓練

3、其他癥狀與體征

①視神經病變。

②骨骼畸形，主要表現(xiàn)為脊柱側彎或后側凸。

③皮膚病變。多見于眼球結膜、面頸部皮膚血管擴張、皮膚魚鱗癥、牛奶咖啡色素斑等表現(xiàn)。

遺傳性共濟失調的治療包含藥物對癥治療和非藥物治療。

  藥物以丁螺環(huán)酮、左旋多巴、加巴噴丁、奧卡西平等藥物癥狀性治療。美金剛改善認知、SSRIs 調節(jié)情緒。己酮可可堿等藥物為主。中醫(yī)辯證屬于痿癥范疇，考慮先天稟賦不足，后天失于調養(yǎng)，引起脾肝腎受損，可以使用補氣湯、黃芪桂枝五物湯、六味地黃丸等加減滋補肝腎。

  非藥物治療包含中樞和外周閉環(huán)式康復治療，包含中樞經顱磁刺激和外周平衡步態(tài)訓練、肌力訓練、關節(jié)活動度維持訓練、牽伸降張訓練及心肺耐力訓練、生活自理能力訓練等；

包含中樞 TMS 刺激干預和外周運動訓練、心肺耐力訓練、吞咽構音訓練、認知訓練、生活自理能力訓練等閉環(huán)式的康復治療，可有效改善患者各項功能障礙，提高患者生活自理能力，改善生活質量，減少家庭負擔。

     近紅外腦功能成像引導經顱磁刺激

             中樞經顱磁刺激

          關節(jié)活動度維持訓練

               心肺耐力訓練

   醫(yī)生簡介

湯柏海主治醫(yī)師

龍巖慈愛醫(yī)院遺傳病診斷與治療康復學組組長

福建省中西醫(yī)結合學會康復分會成員

龍巖市康復醫(yī)學會理事

龍巖市中醫(yī)藥學會理事